治白癫疯办法 https://m.39.net/pf/a_4632315.html呼吸困难、面部紫绀、全身出现花斑纹……近日，体重仅2.1kg的新生儿乐乐（化名）因主动脉缩窄并室间隔缺损，陷入生死危机。
“再晚点，孩子可能就活不了了。”回想起接诊时的情景，广东省妇幼保健院心脏中心医生刘琴捏了一把冷汗。所幸，经省妇幼保健院心脏中心团队紧急手术，乐乐的生命被成功拯救。
主动脉最窄处内径仅剩1毫米
家住揭阳的李女士（化名）在孕期里喜忧参半。孕检时，李女士被查出怀了双胞胎，但是产检结果同时显示：双胞胎之一的乐乐怀疑患有主动脉缩窄。
宝宝出生后，比李女士预想的情况更糟糕——体重低、瘦弱无力，出生就需要依靠呼吸机辅助呼吸，随着病情加重，几近命悬一线。
刘琴介绍，主动脉是人体最重要的一根血管，它就像一条主管道，将血液运送到人体各个主要脏器，为全身供应能量。乐乐刚被救护车转运来省妇幼保健院时，全身出现水肿和花斑纹，肝脏肿大，胸腹腔内有积液，呈现多器官功能衰竭的指征。医院立即进行超声和CT检查，提示主动脉峡部几近闭锁，细如发线，接近中断，腹腔脏器和下肢仅靠1.6mm的动脉导管供血，肺动脉严重高压。
“生命体征不稳定，乳酸持续升高，有严重代谢性酸中毒，药物甚至无法打开他的动脉导管。”刘琴叹了口气。彼时，乐乐的生命已危在旦夕。
“分期手术”提高患儿存活率
医院时已是下午6时。考虑到情况紧急，省妇幼保健院放射科为他开通了绿色通道，迅速完善CT检查，检验科、麻醉科和手术室也做好了术前准备。
刘琴称，体重这么小的孩子，病情如此严重，贸然进行传统的体外循环手术，同时修补室间隔缺损，术后出现延迟关胸、肾衰、低心排、肺高压危象等症状在所难免，死亡率极高。
经研判，为乐乐手术的当务之急是恢复腹腔脏器（肝、肾及胃肠等空腔脏器）和下半身的血供，稳定生命体征，纠正酸中毒。经过紧急术前讨论，省妇幼保健院心脏中心团队凭借多年的经验，给乐乐制定了最合适的分期手术方案。
手术中，他们先给乐乐左侧开胸，重建主动脉弓连续，暂时不处理室缺；待病情稳定后，再对室缺进行修补。
“如此一来，可以大大提高患儿的存活率。”刘琴说。
近日，乐乐已经成功撤下呼吸机，建立喂养。
省妇幼保健院心脏中心主任孙善权表示，对于这类患儿，动脉导管闭合就将是灾难性的后果，尽早手术可以避免生命危险，建议家长们早发现、早诊断、早治疗，有助于提高这类先天性心脏病患儿的治愈率。一旦因发现不及时，出现乐乐这样的危重病情，则建议避免进行体外循环手术，采用分期手术救治可能为更好的选择。
陈伊纯
乐微黄景思
陈伊纯
广东健康头条
