乳酸性酸中毒

注册

 

发新话题 回复该主题

血栓性血小板减少性紫癜是微血管性溶血性贫 [复制链接]

1#

导语:对于血栓性血小板减少性紫癜病症,主要以微血管性溶血性贫血,以及微血栓形成,从而导致的器官损害为特征,是一种弥散性血栓性微血管病症,血栓性血小板减少性紫癜病症属于一种罕见的疾病,大部分获得性血栓性血小板减少性紫癜病因不明,少部分继发于妊娠药物,以及自身免疫性病症,这种病症发病比较急,进展比较迅速,小部分比较慢,但反复发作会严重影响患者的生活质量,主要通过血浆置换,还有输入新鲜血浆进行治疗,80%的以上的患者可以通过血浆置换治疗。

一、对于血栓性血小板减少性紫癜,病症目前病因尚未完全阐明,需要通过诊断进行治疗。

(一)病因

这种病症的病因现在还没有完全阐明,大部分患者没有诱因可循,属于原发性病症,少部分患者会有遗传、免疫异常以及感染等背景,可能继发于药物过敏、中*感染,以及免疫性疾病的,现在报道的病症,伴有伴随着严重的贫血,以及血小板减少情况,还有轻度肾功能不全。

(二)发病机制

对于发病机制现在还没有定论,在以前的人都认为自体内皮细胞受损,可能会促进血小板在血管内聚集,从而造成血栓的情况,现在这一主张的支持者比较少,比较流行的学说就是血小板聚集能力过强,从而形成血小板栓子,然后内部与血管内壁造成继发性改变的情况,可能的发病机制有:

1、小血管病变

在病变明显的毛细血管中通过定期的检查,通常会发现内皮有血栓形成情况,它的病理变化,主要因为微血管微循环中出现病变的情况,因此会造成微血管病性红细胞溶解的情况,后者也会加重局部的血栓形成,如果病变比较广泛,就会造成血小板减少的情况。

2、弥散性血管内凝血

微循环中有血栓形成,其实是它的主要病理变化,这种病的本质就是DIC,通过检查发现急性患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物,他的TAT与PAP值都比正常对照高,但是两者没有相关性,患者得到缓解以后,他的PAP和TAT值出现明显下架的情况,但是他的止凝血指标没有经任何异常,所以认为患者确实存在凝血酶,还有纤溶酶生成增高的情况,大部分患者没有消耗性凝血性情况出现。

3、前列环素(PGI2)

有些合成减少或血浆中缺乏PGI2降解因子缺乏,大概60%的患者会用全血或血浆,这样能够得到缓解,如果用5%白蛋白治疗,那么病情会出现恶化的情况,经过研究,患者PGI2生成正常,但是它的降解速度在加速,也提示正常血浆中有一种可以防止PGI2降解的因子,他没有在白蛋白中,这种因子的半衰期是两个星期,能够延长PGI2的生物活性,它的缺乏会造成PGI2出现极少的情况,伴随着微血管血栓形成。

4、免疫学说

这种病症是血管瘤病变性免疫损伤造成的,用3H脯氨酸标记内皮细胞,在患者的血浆中,可以暂时使内皮细胞杀伤42%,对照组仅仅有8.6%,另外用TTP血清中的IgG,能够让内皮细胞杀死率达到70%,但是对照组仅仅有16.8%。

二、这种病症会出现多种症状,很多患者会出现不同程度的贫血,需要及时进行治疗

(一)症状

1、微血管病性溶血

微血管病性溶血主要由于红细胞受机械性损伤而破碎,从而造成了95%以上的患者会发生症状,比如会出现不同程度的贫血,部分患者会伴随着*疸或者脾大的症状,患者会出现皮肤感染、巩膜*梁,以及尿色加深的情况。

2、血小板减少

很多患者都会发生症状,会造成一些出血的症状,比如皮肤紫癜的症状。

3、神经精神症状

患者会有着变化不定的表现,在初期的时候都是一过性的,但会出现反复发作的情况,在整个病程中,大概92%的患者会出现不同程度的意识障碍,以及紊乱的症状,头晕、眩晕、惊厥,以及言语不清等症状都是比较常见的。

4、发热

在不同病期都会出现发热的症状,可能跟小丘脑体温调节中枢损害,以及组织坏死,还有继发感染有很大的关系。

5、肾脏损害

肾小管会出现广泛受累的症状,大概会有88%的患者,可能会出现蛋白尿、镜下血尿以及管型尿的症状,病情严重的患者会出现氮质血症,还有急性肾衰竭的症状。

(二)其他症状

1、循环系统症状

部分患者会出现心律失常的表现,比如会出现心慌、胸闷、气短等症状,甚至会出现呼吸困难、乏力以及水肿的症状,会出现心衰等症状,比如心慌、发绀等症状。

2、呼吸系统症状

有些患者会发生呼吸急促、口唇以及指端发绀的症状,甚至会出现呼吸窘迫、胸闷以及咳嗽等异常症状。

(三)并发症

1、急性溶血性贫血

对于微血管病性溶血,可能会破坏红细胞,从而造成很大程度的贫血症状。

2、急性肾衰竭

患者会出现急性肾损害的症状,主要是由血栓性血小板减少性紫癜病症造成,患者会出现肾功能急剧的减退症状,并且不能维持体液电解质平衡,以及排泄代谢废物的,从而导致氮质血症,以及代谢性酸中*等症状。

3、其他

对于血栓性血小板减少性紫癜病症,严重的患者可能会并发大出血,以及中枢神经永久性损害,还有脑卒中等症状。

结语:对于血栓性血小板减少性紫癜病症,属于血小板减少的原因之一,这种病症比较凶险,通常以微血管内形成广泛的小血栓为主,可能患者会有严重的微血管病性贫血病症,因为小血栓的形成会造成红细胞在通过血管时,开始受到严重的破坏,同时会出现凝血异常的情况,在血小板聚集后可能会形成血栓,这种病症会造成患者出现肾脏内病症,所以建议患者可以通过血浆置换进行治疗,这样患者的症状能得到一定的缓解。

分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题